45AM041｜第45回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

網膜色素変性の典型的所見と経過を問う問題です。

解説

網膜色素変性は杆体が先に障害される遺伝性の進行性疾患で、三主徴は夜盲・輪状暗点から進む視野狭窄・骨小体様色素沈着です。眼底では網膜血管の狭細化、視神経乳頭の蝋様蒼白も伴います。

遺伝形式は常染色体顕性・潜性・X連鎖と多様ですが、実際には孤発例が半数近くを占めます。視野障害は中期以降まで自覚されにくく、夜盲が初発症状となります。

選択肢の確認

1．孤発例は少ない。
誤り。孤発例は多く、およそ半数を占める。

2．非進行性夜盲である。
誤り。進行性の夜盲であり、先天停止性夜盲とは異なる。

3．網膜血管の拡張を認める。
誤り。網膜血管は拡張ではなく狭細化する。

4．骨小体様色素沈着を認める。
正しい。骨小体様色素沈着は網膜色素変性の代表的な眼底所見である。

5．早期から視野障害を自覚する。
誤り。視野障害は輪状暗点から始まり、初期には自覚されにくい。

覚えるポイント

• 三主徴＝夜盲・視野狭窄・骨小体様色素沈着。
• 眼底所見に血管狭細化と蝋様蒼白乳頭を加える。
• ERGは早期から減弱、EOGのL/D比も低下する。