49PM044｜第49回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

5

この問題のポイント

重症の角結膜上皮障害を合併する全身疾患を問う問題です。

解説

Stevens-Johnson症候群は、薬剤などを契機に生じる重症の粘膜皮膚反応です。急性期に結膜と角膜の上皮が広範に脱落し、慢性期には瞼球癒着・角膜上皮幹細胞疲弊症・重度のドライアイ・角膜混濁を残して高度の視力障害に至ります。

Fabry病は渦巻き状角膜混濁、Wilson病はKayser-Fleischer輪、Down症候群は円錐角膜・斜視、Kearns-Sayre症候群は網膜色素変性とCPEOを伴いますが、いずれも重症の角結膜上皮障害はきたしません。

選択肢の確認

1．Fabry病
誤り。Fabry病では渦巻き状角膜混濁がみられる。

2．Wilson病
誤り。Wilson病ではKayser-Fleischer輪がみられる。

3．Down症候群
誤り。Down症候群では円錐角膜や斜視がみられる。

4．Kearns-Sayre症候群
誤り。Kearns-Sayre症候群では網膜色素変性とCPEOがみられる。

5．Stevens-Johnson症候群
正しい。Stevens-Johnson症候群は重症の角結膜上皮障害を合併する。

覚えるポイント

• Stevens-Johnson症候群＝薬剤性の重症粘膜皮膚反応。急性期の眼所見が予後を決める。
• 慢性期＝瞼球癒着、角膜上皮幹細胞疲弊症、重度ドライアイ。
• 治療は急性期のステロイド、慢性期の輪部移植・培養上皮シート移植など。