53AM043｜第53回 視能訓練士国家試験 過去問
慢性進行性外眼筋麻痺について正しいのはどれか。2 つ選べ。
2つ選択
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正解: 4・5
正答
4、5
この問題のポイント
慢性進行性外眼筋麻痺（CPEO）の特徴を問う問題です。
解説
CPEOは両側性の眼瞼下垂で初発することが多く、緩徐に進行して全方向の眼球運動が制限されます。左右対称に進行するため複視の訴えが乏しいのが特徴です。原因はミトコンドリアDNAの異常（欠失など）で、筋生検でragged-red fiberがみられます。
日内変動はなく（重症筋無力症との鑑別点）、外眼筋は腫大ではなく萎縮し、テンシロン試験は陰性です。
選択肢の確認
1．日内変動がある。
誤り。日内変動はない（重症筋無力症との鑑別点）。
2．外眼筋の腫大がみられる。
誤り。外眼筋は腫大せず萎縮する。
3．テンシロン試験は陽性となる。
誤り。テンシロン試験は陰性である。
4．眼瞼下垂で初発することが多い。
正しい。両側性の眼瞼下垂で初発することが多い。
5．ミトコンドリアDNA の異常がみられる。
正しい。ミトコンドリアDNAの異常がみられる。
覚えるポイント
- CPEO＝両側性・緩徐進行性の眼瞼下垂と眼球運動制限。複視の訴えが乏しい。
- ミトコンドリア病。筋生検でragged-red fiber。母系遺伝または孤発性。
- Kearns-Sayre症候群＝CPEO＋網膜色素変性＋心伝導障害。