54AM004｜第54回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

自己免疫性の機序による疾患を問う問題です。

解説

Stevens-Johnson症候群は、薬剤などを契機として生じる免疫学的機序による重症の粘膜皮膚反応です。急性期に結膜と角膜の上皮が広範に脱落し、慢性期には瞼球癒着・角膜上皮幹細胞疲弊症を残して高度の視力障害に至ります。

Crouzon症候群・Down症候群・Marfan症候群・Sturge-Weber症候群は、いずれも遺伝子異常や発生異常による疾患です。

選択肢の確認

1．Crouzon 症候群
誤り。Crouzon症候群は頭蓋縫合早期癒合症で遺伝子異常による。

2．Down 症候群
誤り。Down症候群は21トリソミーによる染色体異常である。

3．Marfan 症候群
誤り。Marfan症候群はフィブリリン1の異常による結合組織疾患である。

4．Stevens-Johnson 症候群
正しい。Stevens-Johnson症候群は免疫学的機序による疾患である。

5．Sturge-Weber 症候群
誤り。Sturge-Weber症候群は先天性の血管奇形（母斑症）である。

覚えるポイント

• Stevens-Johnson症候群＝薬剤性の重症粘膜皮膚反応。急性期の眼所見が予後を決める。
• 慢性期＝瞼球癒着、角膜上皮幹細胞疲弊症、重度ドライアイ。
• 眼科的な自己免疫疾患＝Vogt-小柳-原田病、交感性眼炎、重症筋無力症、甲状腺眼症。