54AM046|第54回 視能訓練士国家試験 過去問
先天外眼筋線維症〈general fibrosis syndrome〉にみられるのはどれか。
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正解: 1
正答
1
この問題のポイント
先天外眼筋線維症の所見を問う問題です。
解説
先天外眼筋線維症(general fibrosis syndrome)では、外眼筋が線維化して眼球が下転位に固定され、上転がまったくできません。そのため正面を見るために**顎を上げる(顎上げ)**代償頭位をとります。
両側性の眼瞼下垂も伴います。首ふり・Bell現象・片目つぶり・前庭眼反射は、いずれもこの疾患に特徴的な所見ではありません(外眼筋が線維化しているため前庭眼反射でも眼球は動きません)。
選択肢の確認
1.顎上げ
正しい。眼球が下転位に固定されるため顎上げの代償頭位をとる。
2.首ふり
誤り。首ふりは眼球運動失行症などでみられる。
3.Bell 現象
誤り。外眼筋が線維化しているためBell現象もみられない。
4.片目つぶり
誤り。片目つぶりは間欠性外斜視の所見である。
5.前庭眼反射
誤り。線維化のため前庭眼反射でも眼球は動かない。
覚えるポイント
- 先天外眼筋線維症=外眼筋の線維化。下転位固定、両側眼瞼下垂、顎上げ。
- 牽引試験は高度に陽性(制限性)。反射性の眼球運動も出ない。
- 治療=眼位改善のための手術。上転の獲得は困難。