54AM046｜第54回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

1

この問題のポイント

先天外眼筋線維症の所見を問う問題です。

解説

先天外眼筋線維症（general fibrosis syndrome）では、外眼筋が線維化して眼球が下転位に固定され、上転がまったくできません。そのため正面を見るために顎を上げる（顎上げ）代償頭位をとります。

両側性の眼瞼下垂も伴います。首ふり・Bell現象・片目つぶり・前庭眼反射は、いずれもこの疾患に特徴的な所見ではありません（外眼筋が線維化しているため前庭眼反射でも眼球は動きません）。

選択肢の確認

1．顎上げ
正しい。眼球が下転位に固定されるため顎上げの代償頭位をとる。

2．首ふり
誤り。首ふりは眼球運動失行症などでみられる。

3．Bell 現象
誤り。外眼筋が線維化しているためBell現象もみられない。

4．片目つぶり
誤り。片目つぶりは間欠性外斜視の所見である。

5．前庭眼反射
誤り。線維化のため前庭眼反射でも眼球は動かない。

覚えるポイント

• 先天外眼筋線維症＝外眼筋の線維化。下転位固定、両側眼瞼下垂、顎上げ。
• 牽引試験は高度に陽性（制限性）。反射性の眼球運動も出ない。
• 治療＝眼位改善のための手術。上転の獲得は困難。