19AM068｜第19回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（1）

この問題のポイント

Williams症候群は見知らぬ人にも親しげに接する高い社交性を示しやすく、対人関係障害を代表的対応とするのは不適切である。

解説

Williams症候群では心血管異常、特徴的顔貌、視空間認知の弱さに対して、語彙や社交性が相対的に保たれる独特の認知行動像がある。Down症候群では屈折異常、斜視、白内障など視覚問題を合併し得る。Prader-Willi症候群では乳児期の哺乳不良の後、過食と肥満が問題となるため摂食障害との関係が深い。先天性風疹症候群には感音難聴、白内障、先天性心疾患があり、5pモノソミーでは猫のような啼泣、知的・言語発達の遅れがみられる。

選択肢の確認

1．「ウイリアムス症候群 ― 対人関係障害」：Williams症候群はむしろ過度に親しげな社交性が特徴で、対人関係障害との対応は適切でない。
2．「ダウン症候群 ― 視覚障害」：Down症候群には白内障や屈折異常などの視覚障害が合併し得る。
3．「プラダー・ウィリー症候群 ― 摂食障害」：Prader-Willi症候群では哺乳不良から過食へ変化し、摂食管理が重要となる。
4．「先天性風疹症候群 ― 聴力障害」：先天性風疹症候群の三徴には感音難聴が含まれ、聴力障害との対応は正しい。
5．「5pモノソミー(猫なき症候群) ― 言語障害」：猫なき症候群では知的発達とともに言語発達の遅れが目立つことがある。

覚えるポイント

Williams＝社交的・視空間弱い、Prader-Willi＝過食、先天性風疹＝難聴、5p欠失＝猫様啼泣と覚える。