113A37｜第113回 医師国家試験 過去問
8か月の男児。最近笑わなくなったことを心配した両親に連れられて来院した。在胎39週3日、出生体重3,240g、Apgarスコア8点（1分）、10点（5分）で出生した。あやし笑いを2か月で、定頸を3か月で、お坐りを7か月で獲得した。1か月前から笑うことが少なく表情が乏しくなり、次第に坐位が不安定になってきた。2週間前から頭部を前屈するとともに四肢を一瞬屈曲する動作を10秒程度の間隔で20回ほど繰り返すことが、毎日見られるようになった。この動作の後には泣くことが多い。 可能性が高いのはどれか。
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正解: a
正答
a
この問題のポイント
乳児期の短い屈曲発作が群発し、獲得した発達能力が後退する場合はWest症候群を疑います。早期の脳波評価と治療が必要です。
解説
頭部と四肢を一瞬屈曲する動きが約10秒間隔で何度も続くのは、てんかん性スパズムのシリーズ形成に合います。笑わなくなった、坐位が不安定になったという発達退行も重要です。West症候群は乳児期に発症し、スパズム、発達停滞・退行、脳波のヒプスアリスミアを代表的特徴とします。初期に正常発達していても否定できません。発作動画と睡眠を含む脳波を確認し、原因疾患を調べながら速やかな治療につなげます。
選択肢の確認
a West症候群
正しい。月齢、群発する短い屈曲発作、発達退行がWest症候群に典型的です。
b 欠神てんかん
誤り。欠神発作は主に学童期に短い意識途絶を起こし、乳児の屈曲スパズム群発と発達退行の組合せとは異なります。
c 憤怒けいれん
誤り。憤怒けいれんは泣く・怒るなどを契機に息を止め、意識を失う発作です。本例は泣くことが発作後で、規則的なシリーズ形成があります。
d Lennox-Gastaut症候群
誤り。通常はより年長の幼児期に発症し、強直発作など複数の発作型と遅い棘徐波を特徴とします。乳児スパズムを呈する本例ではWestを優先します。
e 中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん
誤り。現在の自己終息性中心側頭部棘波てんかんに相当し、主に学童期の睡眠関連顔面運動発作などを示します。月齢と発作型が合いません。
覚えるポイント
乳児の「一瞬の屈曲がまとまって続く＋発達の後退」は見逃さず、てんかん性スパズムを疑います。
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