113A47｜第113回 医師国家試験 過去問
64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話しにくさを自覚しており、同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるようになった。2か月前から食事に時間がかかるようになり、2か月間で体重が5kg減少している。1か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく、階段昇降も困難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には異常を認めないが、咬筋および口輪筋の筋力低下を認め、舌に萎縮と線維束性収縮を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め、前胸部、左上腕および両側大腿部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進しており、偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹には感覚障害を認めない。血液生化学所見：総蛋白5.8g/dL、アルブミン3.5g/dL、尿素窒素11mg/dL、クレアチニン0.4mg/dL、血糖85mg/dL、HbA1c 4.5％（基準4.6～6.2）、CK 182U/L（基準30～140）。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.38、PaCO2 45Torr、PaO2 78Torr、HCO3− 23mEq/L。呼吸機能検査：％VC 62％。末梢神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋、第1背側骨間筋および大腿四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波、筋収縮時には高振幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。 この時点でまず検討すべきなのはどれか。
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正解: a
正答
a
この問題のポイント
上位・下位運動ニューロン徴候の併存からALSを考えます。著しい体重減少と誤嚥があり、病勢を抑える薬の検討と同時に栄養経路の確保を優先します。
解説
舌萎縮・線維束性収縮・筋萎縮は下位運動ニューロン徴候、腱反射亢進・Babinski陽性は上位運動ニューロン徴候です。感覚が保たれ、筋電図の脱神経と再支配所見もALSを支持します。食事に時間がかかり、2か月で5kg減り、嚥下造影で気道流入があるため、経口摂取だけでは栄養・安全性が不十分です。％VC62％と呼吸筋も弱り始めており、さらに低下して処置負担が増す前に胃瘻を検討します。胃瘻は唾液誤嚥を完全に防ぐものではなく、本人の希望と治療選択を丁寧に共有します。
選択肢の確認
a 胃瘻造設
正しい。進行する嚥下障害・体重減少に対し、栄養と水分・薬剤投与の安定した経路を早めに確保する検討が必要です。
b 気管切開
本問の最優先ではありません。呼吸補助の選択は早期に相談しますが、直ちに気管切開を要する呼吸不全の情報はなく、現在の栄養障害に対応します。
c モルヒネ内服
誤り。難治性の呼吸困難などに用いる場合がありますが、本例の嚥下・栄養問題を解決する最初の対応ではありません。
d エダラボン静注
本問の最優先ではありません。適応に応じて病勢進行抑制を検討しますが、現在の栄養不良と誤嚥を直接改善する治療ではありません。
e リルゾール内服
本問の最優先ではありません。ALS治療として検討しますが、嚥下障害による摂取不足への栄養経路確保を遅らせません。
覚えるポイント
ALSでは病勢治療に加え栄養・呼吸を先回りして支援します。胃瘻は呼吸機能が大きく落ちる前から相談します。
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