113D22｜第113回 医師国家試験 過去問
78歳の女性。繰り返す奇妙な動作を心配した夫に付き添われて来院した。4年前から物忘れが目立つようになり、徐々に買い物や炊事に支障をきたすようになった。2年前にAlzheimer型認知症と診断され、ドネペジルの処方を受けていた。2か月前から、食事中や会話中に突然それまでの動作が止まり、口唇を尖らせた後に1分間くらい口をもぐもぐするようになった。この間、家族が声をかけても返答はなく、視線は宙を見据えている。奇妙な動作中の意識があるかどうかを確認するため詳しく問診しても、認知症のため確かな返答は得られない。意識は清明。体温36.2℃。脈拍56/分、整。血圧126/80mmHg。神経診察では局所神経徴候を示す異常所見を認めない。頭部MRIで海馬の萎縮を認めるが、1年前と比較して新たな病変はみられない。 最も考えられるのはどれか。
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正解: d
正答
d 複雑部分発作
この問題のポイント
約1分の動作停止、呼びかけへの無反応、口をもぐもぐする反復動作は、意識障害を伴う焦点発作と口部自動症を示唆する。
解説
食事や会話が突然止まり、毎回ほぼ同じ口の動作を繰り返す短い発作がある。これは旧分類の複雑部分発作に合い、現在の分類でいう意識減損を伴う焦点発作に相当する。口部自動症は側頭葉てんかんなどでよくみられる。本人が発作を説明できなくても、家族の目撃情報は重要な診断材料になる。
Alzheimer型認知症では発作が合併し得る。MRIに新しい病変がないことや、発作間欠期の意識・神経診察が正常なことはてんかんを否定しない。発作時の動画、脳波、服薬状況などを確認する。ドネペジルによる徐脈や失神は検討するが、常同的な口部自動症を伴う反復性の発作は単純な失神よりてんかんを支持する。
選択肢の確認
a 解離性障害
誤り。解離性の症状では心理的要因や多様な症候の検討が必要である。本例の短く常同的な口部自動症はまず焦点発作として評価する。
b 悪性症候群
誤り。主に抗精神病薬などに関連し、高熱、筋強剛、自律神経症状、CK上昇などを来す。本例は平熱で、約1分の反復発作という経過も異なる。
c カタレプシー
誤り。他者にとらされた姿勢をそのまま保つ緊張病症状をいう。突然の動作停止と咀嚼様の自動症とは異なる。
d 複雑部分発作
正しい。短時間の反応性低下に口部自動症を伴う点が特徴的である。認知症に症状を帰して見逃さず、てんかんを評価する。
e 薬剤性せん妄
誤り。せん妄は注意・意識の変動が時間単位で続きやすく、本例の同じ形をした短い発作の反復とは合いにくい。
覚えるポイント
認知症患者の新しい「ぼんやり発作」ではてんかんも考える。突然始まる常同的な自動症と無反応が重要な手掛かりになる。
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