113F53｜第113回 医師国家試験 過去問
68歳の女性。全身倦怠感、皮疹および四肢の脱力を主訴に来院した。3か月前から露光部皮膚に紅斑が出現した。3週間前から全身倦怠感が出現し、起床、起立および上肢挙上に困難を感じるようになった。1週間前から全身に皮疹が拡大し、食思不振も出現したため受診した。体温37.3℃。脈拍92/分、整。血圧122/88mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98％（room air）。上眼瞼および前額部に紅斑を認める。体幹など広範囲に鱗屑を伴った紅斑を認め、一部にびらんや痂皮を認める。口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。両側胸部にfine cracklesを聴取する。頸部屈筋、四肢近位筋は徒手筋力テストで4。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球416万、Hb 13.9g/dL、Ht 39％、白血球7,400（好中球70％好酸球2％、好塩基球1％、単球13％、リンパ球14％）、血小板18万。血液生化学所見：総蛋白7.0g/dL、AST 137U/L、ALT 55U/L、LD 421U/L （基準176～353）、尿素窒素17mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、CK 2,010U/L（基準30～140）。免疫血清学所見：CRP 1.1mg/dL、抗核抗体陰性、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陰性、抗TIF 1-γ抗体陽性。胸部CTで両側肺底部背側胸膜直下に限局した軽度の線維化病変を認める。手指および下肢の皮疹を別に示す。 この患者で最も併発しやすいのはどれか。
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正解: a
正答
a 悪性腫瘍
この問題のポイント
皮膚筋炎の病型を自己抗体で考える。成人の抗TIF1-γ抗体陽性例では悪性腫瘍の検索が重要となる。
解説
近位筋の筋力低下により起立や上肢挙上が困難となり、CK 2,010U/Lと筋逸脱酵素が上昇している。上眼瞼の紅斑に加え、写真の手指関節背側と膝周囲には紅斑・角化性変化があり、Gottron徴候に合う。露光部の紅斑も含め、皮膚筋炎と判断する。AST高値も筋障害から説明でき、肝障害だけに結び付けない。
抗TIF1-γ抗体は成人皮膚筋炎における悪性腫瘍との関連が強い。68歳で広範な皮疹と食思不振がある本例では、年齢・性別に応じた検診に加え、診察や検査所見に基づいて悪性腫瘍を積極的に検索する。ただし抗体陽性が癌の確定を意味するわけではない。軽度の間質性肺病変があっても、この抗体と悪性腫瘍の関連性は失われない。
選択肢の確認
a 悪性腫瘍
正しい。抗TIF1-γ抗体陽性の成人皮膚筋炎では悪性腫瘍合併リスクが高く、筋炎の診断前後の時期も含めて評価する。
b 指尖潰瘍
本例で最も関連が強い合併症ではない。指尖潰瘍は全身性強皮症の末梢循環障害や、抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の皮膚血管障害などで問題になる。
c 異所性石灰化
本例の抗体から最優先する合併症ではない。石灰沈着は特に若年性皮膚筋炎などでみられ、成人の抗TIF1-γ抗体陽性という手掛かりは悪性腫瘍を示す。
d 多発単神経炎
誤り。多発単神経炎は血管炎などでみられる非対称の末梢神経障害であり、本例の対称性近位筋障害や自己抗体との代表的な組合せではない。
e びらん性関節炎
誤り。骨びらんを伴う関節炎は関節リウマチなどが代表である。皮膚筋炎の筋力低下やGottron徴候を骨破壊性関節炎と混同しない。
覚えるポイント
成人皮膚筋炎＋抗TIF1-γ抗体は悪性腫瘍、抗MDA5抗体は急速進行性間質性肺疾患との関連を押さえる。
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