116D44｜第116回 医師国家試験 過去問
53歳の女性。皮疹と発熱を主訴に来院した。1か月前から手指に皮疹が出現した。2週間前から38℃台の発熱があり、断続的に続いていたため受診した。体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧118/78mmHg。呼吸数18/分。SpO2 97%（room air）。口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。両側の背部にfine cracklesをわずかに聴取する。筋力低下を認めない。手指の皮疹を別に示す。後頸部から両上背部と両肘頭に紅斑を認める。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球393万、Hb11.7g/dL、Ht35%、白血球5,400（桿状核好中球5%、分葉核好中球76%、好酸球1%、単球7%、リンパ球11%）、血小板31万。血液生化学所見：総蛋白7.1g/dL、アルブミン3.4g/dL、AST31U/L、ALT21U/L、LD390U/L（基準120～245）、CK75U/L（基準30～140）、クレアチニン0.6mg/dL。免疫血清学所見：CRP0.8mg/dL、β-D-グルカン4.0pg/mL（基準10以下）、フェリチン875ng/mL（基準20～120）、KL-6 520U/mL（基準500未満）、サーファクタントプロテインD〈SP-D〉115ng/mL（基準110未満）、抗核抗体40倍（基準20以下）、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陽性、抗TIF1-γ抗体陰性。 この患者で最も注意すべき合併症はどれか。
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正解: d
正解
d 間質性肺炎
診断の考え方
- 手指皮疹、後頸部から上背部の紅斑、肘頭の紅斑は、皮膚筋炎に特徴的な皮疹を示唆します。
- 一方で、筋力低下がなく、CKも正常範囲です。
- このため、病型としては筋症状に乏しい皮膚筋炎、すなわち臨床的無筋症性皮膚筋炎を考えます。
- さらに、抗MDA5抗体陽性が決め手です。
なぜ間質性肺炎に注意するのか
- 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎では、急速進行性間質性肺炎を合併しやすいことが重要です。
- 本症例でも、背部のfine crackles、KL-6とSP-Dの上昇があり、すでに肺病変を疑わせます。
- フェリチン高値も、病勢の強さや重症化リスクを考えるうえで重要です。
ひっかけポイント
皮膚筋炎で注意すべき合併症として、悪性腫瘍を思い浮かべる受験生は多いです。
しかし、抗体ごとに注意点が異なります。
- 抗MDA5抗体：間質性肺炎、とくに急速進行性に注意
- 抗TIF1-γ抗体：悪性腫瘍との関連が強い
- 抗Mi-2抗体：比較的典型的な皮膚筋炎で、治療反応性がよいことが多い
この問題では抗MDA5抗体陽性であることが最重要です。
各選択肢の検討
a 心不全
この症例から最も強く疑う合併症ではありません。b 悪性腫瘍
皮膚筋炎全般では重要ですが、本症例では抗体プロファイルから最優先ではありません。c 嚥下障害
皮膚筋炎でみられることはありますが、筋症状に乏しい本症例で最も注意すべき合併症とはいえません。d 間質性肺炎
正しいです。抗MDA5抗体陽性例では最も警戒すべき合併症です。e 肺高血圧症
本症例の第一に考える合併症ではありません。
覚えるポイント
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎 = 間質性肺炎に注意
とくに急速進行性という言葉までセットで覚えると実戦的です。
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