115A69｜第115回 医師国家試験 過去問

正解

c 植込み型除細動器の適応となる。
d 発熱後に不整脈が誘発されやすい。

解説

この症例はBrugada症候群を考える典型例です。

• 若年〜中年男性
• 夜間就寝中の突然のうめき声
• 救急隊到着時に心室細動
• 除細動で洞調律へ復帰
• 発熱が先行

という流れは非常に典型的です。
Brugada症候群は、Brugada兄弟が報告した心筋Naチャネル異常を中心とするチャネル病で、SCN5A遺伝子変異が関与することがあり、常染色体顕性遺伝を示すことがあります。

病態のポイント

右前胸部誘導、特にV1〜V3で特徴的なST上昇を示し、致死性の心室細動を起こしうる疾患です。
Brugada型心電図には

• coved型
• saddle-back型

がありますが、診断上重要なのはtype 1 の coved型です。

また、発熱、夜間安静時、睡眠中などで不整脈が誘発されやすく、日本ではいわゆるポックリ病との関連でも知られています。

正しい選択肢

c 植込み型除細動器の適応となる。

正しいです。
この症例は実際に心室細動で心停止に至っているため、突然死予防として**植込み型除細動器（ICD）**の適応になります。
Brugada症候群で最も重要な治療は、致死性不整脈から命を守ることです。

d 発熱後に不整脈が誘発されやすい。

正しいです。
Brugada症候群では、発熱によってNaチャネル機能異常が顕在化し、Brugada型心電図や心室性不整脈が誘発されやすくなります。
そのため、発熱時には解熱も重要です。

誤りの選択肢

a X連鎖劣性遺伝をする。

誤りです。
Brugada症候群は典型的には常染色体顕性遺伝で、X連鎖劣性遺伝ではありません。

b Kent束が関連した病態である。

誤りです。
Kent束が関与するのはWPW症候群です。
Brugada症候群は副伝導路の病気ではなく、イオンチャネル異常による不整脈疾患です。

e 治療にはIc群のNaチャンネル遮断薬が第一選択となる。

誤りです。
Ic群Naチャネル遮断薬は、診断目的の負荷試験でBrugada型心電図を顕在化させるために使われることがありますが、治療の第一選択ではありません。
むしろ不整脈を悪化させうるため注意が必要です。

国試での判断軸

Brugada症候群で突然死リスクが高い所見としては、

• 失神の既往
• 心停止や心室細動の既往
• 突然死の家族歴
• 夜間の苦悶様呼吸
• 男性
• 電気生理学的検査で心室細動が誘発されること

などが重要です。

まとめ

Brugada症候群は、

• Naチャネル関連のチャネル病
• 発熱や夜間安静時に心室細動を起こしやすい
• 症候性例や心停止蘇生例ではICDが重要

という3点を押さえると解きやすくなります。