120A39｜第120回 医師国家試験 過去問
63歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。約15年前から体幹を中心に掻痒を伴う紅斑が出現し、近くの診療所で湿疹として副腎皮質ステロイド外用薬による治療を受けていたが、改善と増悪を繰り返していた。約5年前から紅斑の一部が盛り上がり、局面を形成するようになった。6か月前から局面の一部が急速に増大し、腫瘤が複数出現した。腫瘤からの出血や悪臭も伴うようになった。顔面、体幹および四肢に径1～8cmの半球状～茸状に隆起する暗紅色の結節と腫瘤を複数認める。周囲には浸潤を触れる紅斑や局面が散在する。鼠径リンパ節に軽度の腫大を認める。血液所見：末梢血白血球数8,000/μL、異型リンパ球は認めない。LD 350U/L（基準124～222）。胸腹部造影CTでは両側鼠径リンパ節の軽度腫大以外に、内臓病変は指摘されなかった。腫瘤部からの皮膚生検の病理検査では、真皮に大型で核形不整な異型リンパ球が密に浸潤していた。表皮への浸潤は一部で認められた。皮疹の写真を別に示す。 診断はどれか。
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正解: a
正解
a 菌状息肉症
解説
この症例は、皮膚T細胞リンパ腫である菌状息肉症を考える問題です。
経過が非常に典型的で、
- 長年続く掻痒を伴う紅斑
- その後の局面形成
- さらに急速に増大する腫瘤形成
という、紅斑期 → 局面期 → 腫瘤期の流れをたどっています。
菌状息肉症は慢性に経過し、初期には湿疹と誤診されることも少なくありません。
この症例で菌状息肉症と考える根拠
- 約15年にわたる慢性経過
- 体幹中心の掻痒性紅斑
- 局面形成を経て腫瘤形成へ進行
- 病理で異型リンパ球浸潤
- 表皮浸潤、すなわち表皮向性を一部で認める
- 末梢血に異型リンパ球を認めない
とくに、長い紅斑期のあとに局面、腫瘤へ進むという流れは国試で非常に重要です。
各選択肢の検討
a 菌状息肉症
正しいです。慢性に経過する紅斑、局面、腫瘤形成という経過が典型です。進行例では腫瘤の増大、出血、悪臭もみられます。b 結節性痒疹
誤りです。掻痒を伴う結節はみられますが、本症例のような長期の紅斑、局面、腫瘤への進展や、異型リンパ球浸潤は説明できません。c Sézary症候群
誤りです。Sézary症候群は、紅皮症、全身リンパ節腫脹、末梢血中のSézary細胞が重要です。本症例では末梢血に異型リンパ球を認めず、病像としては菌状息肉症がより適切です。d サルコイドーシス
誤りです。肉芽腫性疾患であり、皮疹の経過や病理所見が合いません。e スポロトリコーシス
誤りです。真菌感染症で、リンパ管に沿う結節などが問題になります。本症例の長期経過や皮膚リンパ腫の所見とは異なります。
ひっかけポイント
菌状息肉症とSézary症候群は、どちらも皮膚T細胞リンパ腫なので迷いやすいです。
ここでは、
- 長年の紅斑から局面、腫瘤へ進む
- 末梢血異型リンパ球がない
ことから、菌状息肉症を選びます。
覚えるポイント
- 菌状息肉症は、紅斑期、局面期、腫瘤期へと進む
- 初期は湿疹と誤診されやすい
- Sézary症候群では紅皮症と末梢血病変が重要
皮膚リンパ腫の問題では、経過の長さと病期の進み方が大きな手がかりになります。