107AM002｜第107回 助産師国家試験 過去問

正答

3

この問題のポイント

Rokitansky症候群〈MRKH症候群〉はMüller管由来の子宮・腟上部が先天的に欠損・低形成となりますが、卵巣は別の発生起源なので通常正常です。

解説

MRKH症候群では染色体は通常46,XXで、卵巣が機能するため第二次性徴は発現し、女性ホルモン分泌と排卵も保たれます。しかし子宮や腟上部が欠損するため原発性無月経で発見されます。アンドロゲン不応症は46,XYで精巣をもち、卵巣はありません。Turner症候群では性腺形成不全による索状性腺が典型です。Klinefelter症候群は47,XXYを代表とする男性の精巣機能障害です。

選択肢の確認

1．アンドロゲン不応症：精巣由来アンドロゲンへ反応できない46,XYの病態で、正常卵巣をもちません。
2．Turner〈ターナー〉症候群：性腺形成不全により卵巣機能が低下し、正常な卵巣機能とはいえません。
3．Rokitansky〈ロキタンスキー〉症候群：子宮・腟上部の形成異常が中心で、卵巣機能は通常正常です。
4．Klinefelter〈クラインフェルター〉症候群：男性の性染色体異常で精巣機能低下をきたし、卵巣はありません。

覚えるポイント

原発性無月経では「子宮の有無・卵巣機能・染色体」を分けます。MRKHは子宮欠損でも卵巣と第二次性徴は正常です。