51AM049｜第51回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

緑内障を合併する母斑症を問う問題です。

解説

Sturge-Weber症候群（脳三叉神経血管腫症）では、顔面の三叉神経第1枝領域にポートワイン斑があり、同側に緑内障を高率に合併します。上強膜静脈圧の上昇と隅角の形成異常が原因で、乳幼児期から発症します。

脈絡膜血管腫、軟膜血管腫による痙攣・精神発達遅滞も伴います。Fisher症候群・Foster-Kennedy症候群・Sjögren症候群・Tay-Sachs病は緑内障の原因になりません。

選択肢の確認

1．Fisher 症候群
誤り。Fisher症候群は外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を三徴とする。

2．Foster-Kennedy 症候群
誤り。Foster-Kennedy症候群は同側の視神経萎縮と対側のうっ血乳頭である。

3．Sjögren 症候群
誤り。Sjögren症候群はドライアイ・ドライマウスをきたす。

4．Sturge-Weber 症候群
正しい。Sturge-Weber症候群では同側に緑内障を高率に合併する。

5．Tay-Sachs 病
誤り。Tay-Sachs病ではcherry red spotがみられる。

覚えるポイント

• Sturge-Weber症候群＝顔面ポートワイン斑・緑内障・脈絡膜血管腫・軟膜血管腫。
• 緑内障は上強膜静脈圧の上昇と隅角形成異常による。
• 母斑症＝神経線維腫症（Lisch結節）、結節性硬化症（網膜過誤腫）、von Hippel-Lindau病（網膜血管腫）。