53AM071｜第53回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

5

この問題のポイント

小児の強度乱視と水晶体所見から全身異常を推定する図問題です。

解説

散瞳下の細隙灯顕微鏡で水晶体亜脱臼（Zinn小帯の断裂と水晶体の偏位）がみられ、強い乱視（cyl−8.00 D）を伴う症例では、Marfan症候群を疑います。Marfan症候群では水晶体が上耳側へ亜脱臼するのが典型です。

Marfan症候群はフィブリリン1の異常による結合組織疾患で、大動脈解離・大動脈瘤・僧帽弁逸脱といった心血管系疾患を合併し、生命予後を左右します。

選択肢の確認

1．難聴
誤り。難聴はAlport症候群やVogt-小柳-原田病でみられる。

2．陰部潰瘍
誤り。陰部潰瘍はBehçet病の所見である。

3．皮膚紅斑
誤り。皮膚紅斑はこの病態と関連しない。

4．カフェオレ斑
誤り。カフェオレ斑は神経線維腫症の所見である。

5．心血管系疾患
正しい。Marfan症候群では大動脈解離などの心血管系疾患を合併する。

覚えるポイント

• Marfan症候群＝水晶体の上耳側亜脱臼、高身長、クモ状指、大動脈解離。
• ホモシスチン尿症では水晶体が下鼻側へ亜脱臼する。
• 水晶体亜脱臼をみたら全身検索（心血管系）を行う。