53AM071｜第53回 視能訓練士国家試験 過去問
7 歳の男児。右眼の視力低下を主訴に来院した。視力は右0.07（0.7×－5.00D◯cyl－8.00D 15°）、左1.0（1.2×－0.25D）であった。右眼の散瞳下の細隙灯顕微鏡写真（別冊No. 9）を別に示す。考えられる全身異常はどれか。
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正解: 5
正答
5
この問題のポイント
小児の強度乱視と水晶体所見から全身異常を推定する図問題です。
解説
散瞳下の細隙灯顕微鏡で水晶体亜脱臼（Zinn小帯の断裂と水晶体の偏位）がみられ、強い乱視（cyl−8.00 D）を伴う症例では、Marfan症候群を疑います。Marfan症候群では水晶体が上耳側へ亜脱臼するのが典型です。
Marfan症候群はフィブリリン1の異常による結合組織疾患で、大動脈解離・大動脈瘤・僧帽弁逸脱といった心血管系疾患を合併し、生命予後を左右します。
選択肢の確認
1．難聴
誤り。難聴はAlport症候群やVogt-小柳-原田病でみられる。
2．陰部潰瘍
誤り。陰部潰瘍はBehçet病の所見である。
3．皮膚紅斑
誤り。皮膚紅斑はこの病態と関連しない。
4．カフェオレ斑
誤り。カフェオレ斑は神経線維腫症の所見である。
5．心血管系疾患
正しい。Marfan症候群では大動脈解離などの心血管系疾患を合併する。
覚えるポイント
- Marfan症候群＝水晶体の上耳側亜脱臼、高身長、クモ状指、大動脈解離。
- ホモシスチン尿症では水晶体が下鼻側へ亜脱臼する。
- 水晶体亜脱臼をみたら全身検索（心血管系）を行う。