55PM072｜第55回視能訓練士国家試験過去問

生後5 か月の乳児。てんかん発作と左顔面の三叉神経第一枝・第二枝領域に母斑を認めたため、小児科より紹介され来院した。外眼部写真（別冊No. 12）を別に示す。最も起こしやすい眼合併症はどれか。

解答・解説を見る

正解: 2

正答

顔面母斑とてんかんを伴う乳児の眼合併症を問う図問題です。

三叉神経第1・2枝領域の顔面母斑（ポートワイン斑）とてんかん発作の組合せは、Sturge-Weber症候群（脳三叉神経血管腫症）です。この症候群では緑内障を高率に合併します。

上強膜静脈圧の上昇と隅角の形成異常が原因で、乳幼児期に発症すると牛眼（角膜径拡大）となります。第1枝領域に母斑があると緑内障の危険が高いため、定期的な眼圧測定が必要です。

1．白内障
誤り。白内障はSturge-Weber症候群の主要な合併症ではない。

2．緑内障
正しい。Sturge-Weber症候群では緑内障を高率に合併する。

3．網膜剝離
誤り。網膜剥離は主要な合併症ではない。

4．網膜血管腫
誤り。網膜血管腫はvon Hippel-Lindau病の所見である。

5．網膜色素変性
誤り。網膜色素変性はこの症候群の合併症ではない。