21PM007|第21回 言語聴覚士国家試験 過去問
フロッピーインファントについて正しいのはどれか。 a.先天性筋ジストロフィーは筋力低下が軽度である。 b.スカーフ徴候が陽性である。 c.ダウン症候群は筋力が保たれている。 d.脊髄性筋萎縮症I型は呼吸不全を早期に認める。 e.デュシェンヌ型筋ジストロフィーは乳児期の筋力低下で気付かれる。
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正解: 4
正答
(4)
この問題のポイント
フロッピーインファントは乳児の著明な筋緊張低下を表す。スカーフ徴候陽性、ダウン症候群で筋緊張が低くても筋力が比較的保たれること、SMA I型の早期呼吸不全が正しいb・c・dである。
解説
スカーフ徴候は上肢を胸の前で反対側へ動かした際、抵抗が少なく肘が正中を越える低緊張所見である。ダウン症候群では全身性の筋緊張低下を示す一方、中枢性低緊張では筋力は比較的保たれ得る。筋緊張(他動運動への抵抗)と筋力(能動的に力を出す能力)は別の概念である。脊髄性筋萎縮症I型は前角細胞変性による重い筋力低下を乳児期に発症し、肋間筋を含む呼吸筋障害が早期から問題となる。先天性筋ジストロフィーは出生時から強い筋力低下を来し得る。Duchenne型は通常、歩行開始後の幼児期に動揺性歩行やGowers徴候で気付かれる。
選択肢の確認
1.「a,b,c」:a,b,cはbとcは正しいが、a先天性筋ジストロフィーの筋力低下を軽度とする点が誤る。
2.「a,b,e」:a,b,eはbのみ合うが、aは重症例があり、e Duchenne型は通常乳児期発見ではない。
3.「a,d,e」:a,d,eはd早期呼吸不全は正しいが、a軽度、e乳児期発見という記述が不適切である。
4.「b,c,d」:b,c,dはスカーフ徴候、ダウン症で低緊張でも筋力が比較的保たれること、SMA I型の早期呼吸不全を正しく述べる。
5.「c,d,e」:c,d,eはcとdは正しいが、e Duchenne型の典型的気付きは歩行後の幼児期である。
覚えるポイント
筋緊張と筋力は別概念。低緊張はスカーフ徴候で確認し、SMA I型は乳児期重症、Duchenne型は歩行後のGowers徴候と発症時期を分ける。