24PM014｜第24回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

ピエール・ロバン症候群、より厳密にはピエール・ロバン連鎖は、小下顎症を起点に舌根沈下を来し、しばしばU字型口蓋裂を伴う。したがってb・c・dの組合せが該当する。呼吸・哺乳障害の評価が重要である。

解説

胎生期の下顎発育不全により口腔内で舌が後上方へ位置し、舌根沈下から上気道閉塞を起こしやすい。舌が口蓋棚の癒合を妨げることで口蓋裂を伴うことがある。この三徴が本問の中心である。巨口症や下眼瞼欠損は、顔面裂や第一・第二鰓弓由来の別の頭蓋顔面異常を考える所見であり、ピエール・ロバン連鎖の基本構成ではない。

選択肢の確認

1．a・b・c：誤り。小下顎症と舌根沈下は合うが、巨口症は基本徴候ではない。
2．a・b・e：誤り。巨口症と下眼瞼欠損が不適切で、舌根沈下・口蓋裂も欠く。
3．a・d・e：誤り。口蓋裂のみ合うが、巨口症と下眼瞼欠損は典型でない。
4．b・c・d：正しい。小下顎症、舌根沈下、口蓋裂の組合せである。
5．c・d・e：誤り。舌根沈下と口蓋裂は合うが、原因となる小下顎症がなく下眼瞼欠損を含む。

覚えるポイント

「小さい下顎→舌が後方へ→気道閉塞・口蓋癒合障害」という連鎖で三徴を理解する。