25PM008｜第25回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（4）

この問題のポイント

クロイツフェルト・ヤコブ病は異常プリオン蛋白による伝達性海綿状脳症で、急速進行性認知症を呈する。選択肢中で感染性・伝達性病因をもつのはこれである。

解説

CJDでは異常構造のプリオン蛋白が正常蛋白の構造変換を促し、脳に海綿状変化を起こす。急速に進む認知機能低下、ミオクローヌス、失調、錐体路・錐体外路症状等を示し、脳波、MRI拡散強調像、髄液検査などを組み合わせる。通常の細菌・ウイルスとは異なり核酸をもたないが、医原性・変異型等を含め伝達可能性があるため感染管理上重要である。アルツハイマー病とレビー小体型認知症は神経変性、ハンチントン病は遺伝性変性、多発性硬化症は自己免疫性脱髄疾患で、感染性認知症の回答ではない。

選択肢の確認

1．「アルツハイマー病」：誤り。アミロイド・タウ病理を伴う神経変性疾患である。
2．「レビー小体型認知症」：誤り。αシヌクレイン蓄積を伴う神経変性疾患である。
3．「ハンチントン病」：誤り。常染色体優性遺伝の神経変性疾患である。
4．「クロイツフェルト・ヤコブ病」：正しい。異常プリオン蛋白による伝達性疾患で、急速進行性認知症を起こす。
5．「多発性硬化症」：誤り。中枢神経の自己免疫性炎症性脱髄疾患である。

覚えるポイント

急速進行性認知症＋ミオクローヌスならCJDを考える。プリオンは核酸をもたない感染性蛋白という点が特徴である。