25PM023｜第25回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（1）

この問題のポイント

ハンチントン病の代表的不随意運動は、四肢・顔面・体幹へ流れるように不規則で素早い運動が移る舞踏運動である。

解説

ハンチントン病はHTT遺伝子のCAG反復伸長による常染色体優性遺伝疾患で、線条体を中心とする大脳基底核変性から舞踏運動、精神症状、認知機能低下を生じる。舞踏運動は予測不能で一見目的的な動作へ紛れ込むように現れ、持続的な姿勢異常ではない。姿勢時振戦は肢位保持時の律動運動、アテトーゼはゆっくりねじれる運動、ジストニアは持続性・反復性筋収縮による異常姿勢、チックは一時的に抑制可能な急速反復運動・発声である。速度、律動性、持続性、抑制可能性で区別する。

選択肢の確認

1．「舞踏病」：正しい。ハンチントン病を特徴づける不規則で速い舞踏運動である。
2．「姿勢時振戦」：誤り。本態性振戦等でみられる律動的なふるえである。
3．「アテトーゼ」：誤り。四肢遠位などのゆっくり持続する捻転運動で、典型像と異なる。
4．「ジストニア」：誤り。持続筋収縮による反復運動・異常姿勢を主体とする。
5．「チック」：誤り。急速で反復性、前駆感覚と一時的抑制を伴い得る運動である。

覚えるポイント

ハンチントン＝舞踏運動＋精神症状＋認知低下＋常染色体優性。舞踏は「速い・不規則・流れるよう」と覚える。