27AM014｜第27回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（2）

この問題のポイント

ALSの上位・下位運動ニューロン徴候、球症状、全身消耗と、感覚・聴覚が比較的保たれる特徴を確認する。典型的な手内筋萎縮の分布も区別する。

解説

筋萎縮性側索硬化症は上位および下位運動ニューロンが進行性に障害され、筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮、腱反射亢進、痙縮、構音・嚥下・呼吸障害を来す。筋量低下、嚥下障害、代謝亢進などにより体重減少がみられ、予後とも関連する。感覚、膀胱直腸機能、眼球運動は比較的保たれ、聴覚障害は主要症状ではない。髄液細胞数の増加は炎症性疾患を示唆しALSの典型ではない。

選択肢の確認

1．「高齢者が多い」：不適切。本問で唯一の確実な特徴として選ぶ内容ではなく、発症は中高年を中心に幅がある。
2．「体重減少がみられる」：正しい。筋萎縮、摂食嚥下障害、呼吸負荷などで体重が減少する。
3．「聴覚障害がみられる」：誤り。感覚系は一般に保たれ、聴覚障害は中核症状でない。
4．「母指筋より小指筋の萎縮が目立つ」：誤り。母指球・第1背側骨間筋が小指球より目立つsplit handが特徴的である。
5．「脳脊髄液で細胞数上昇」：誤り。通常、炎症性の髄液細胞増多を示さない。

覚えるポイント

ALSは運動系の進行性障害と体重減少、split handを示し、感覚・聴覚や髄液細胞数は原則保たれる。