27PM014｜第27回 言語聴覚士国家試験 過去問
正しいのはどれか。 a．トリーチャー・コリンズ症候群は中耳形態異常を合併する。 b．クルーゾン症候群は眼球突出をきたす。 c．アペール症候群は口蓋裂を合併しない。 d．ピエール・ロバン症候群は下顎が突出しているために呼吸障害をきたす。 e．頭蓋縫合早期癒合症は顔面に発育不全をきたさない。
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正解: 1
正答
（1）
この問題のポイント
aとbが正しいです。Treacher Collins症候群は外・中耳奇形を伴い、Crouzon症候群は頭蓋縫合早期癒合により眼球突出を来します。
解説
Treacher Collins症候群は第1・第2鰓弓由来組織の発生異常で、頬骨・下顎低形成、小耳症、外耳道閉鎖、耳小骨など中耳形態異常を伴い、伝音難聴を生じます。Crouzon症候群は頭蓋縫合早期癒合と中顔面低形成により、浅い眼窩から眼球突出が目立ちます。Apert症候群も頭蓋縫合早期癒合を示し合指症が特徴で、口蓋裂や高口蓋を合併し得るため「合併しない」は誤りです。Pierre Robin sequenceは小下顎・下顎後退、舌根沈下、気道閉塞を示し、下顎突出ではありません。頭蓋縫合早期癒合症では頭蓋・顔面骨の成長方向が制限され、中顔面発育不全が起こり得ます。
選択肢の確認
1．（a・b）Treacher Collinsの中耳異常とCrouzonの眼球突出はともに正しく○です。
2．（a・e）aは正しいが、顔面発育不全を来さないとするeが誤りで×です。
3．（b・c）bは正しいが、Apertで口蓋裂を合併しないとするcが誤りで×です。
4．（c・d）Apert cもPierre Robin dも記載が誤りで×です。
5．（d・e）下顎突出dと顔面発育不全なしeはいずれも誤りで×です。
覚えるポイント
Treacher Collins＝顎顔面・耳奇形、Crouzon＝眼球突出、Apert＝合指、Pierre Robin＝小下顎＋舌根沈下です。