69PM066｜第69回 臨床検査技師国家試験 過去問

正答

3．Bernard-Soulier症候群

この問題のポイント

末梢血像の巨大血小板から、血小板の大きさと接着受容体の異常を示す疾患を選びます。

解説

May-Giemsa染色像の中央には、周囲の赤血球に近い大きさで紫色顆粒を多数含む巨大血小板がみられ、右上には通常大の小さな血小板も見えます。矢印、倍率、尺度、A/Bなどのラベルはありません。巨大血小板と血小板減少を特徴とするのはBernard-Soulier症候群です。本症候群では血小板膜のGPIb-IX-V複合体が欠損・機能異常を示し、vWF（von Willebrand factor、フォン・ヴィレブランド因子）を介した傷害血管壁への血小板接着が障害されます。そのため粘膜出血や紫斑を生じ、リストセチン惹起血小板凝集が低下します。巨大血小板という形態は、凝集受容体GPIIb/IIIaの異常である血小板無力症や、形態が通常正常なvon Willebrand病との重要な鑑別点です。

選択肢の確認

1．誤り。血小板無力症はGPIIb/IIIa異常による凝集障害で、血小板数と大きさは通常ほぼ正常です。
2．誤り。von Willebrand病は血漿vWFの量的・質的異常であり、血小板自体の巨大化は典型ではありません。
3．正しい。Bernard-Soulier症候群はGPIb-IX-V異常による接着障害で、巨大血小板と血小板減少を示します。
4．誤り。Wiskott-Aldrich症候群はX連鎖性の免疫不全症で、血小板減少と小型血小板が特徴です。
5．誤り。Schönlein-Henoch紫斑病〈IgA血管炎〉は小血管炎であり、巨大血小板を診断的所見としません。

覚えるポイント

• Bernard-Soulier症候群はGPIb異常、接着障害、巨大血小板です。
• 血小板無力症はGPIIb/IIIa異常による凝集障害です。
• Wiskott-Aldrich症候群では巨大血小板ではなく小型血小板を示します。