116D65｜第116回 医師国家試験 過去問
21歳の男性。発熱と全身倦怠感を主訴に来院した。1週間前に38.5℃の発熱と咽頭痛があり自宅近くの診療所を受診した。解熱鎮痛薬を処方され咽頭痛は軽快したが発熱は続いた。3日前から全身倦怠感も出現し増悪するため受診した。身長165cm，体重58kg。脈拍112/分，整。血圧108/58mmHg。眼瞼結膜は貧血様で，眼球結膜に黄染を認める。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1.5cmのリンパ節を数個触知する。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦，軟で，圧痛を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm，左肋骨弓下に脾を3cm触知する。四肢に紫斑を認める。血液所見：赤血球232万，Hb 7.1g/dL，Ht 22％，白血球2,200（分葉核好中球21％，好酸球0％，好塩基球0％，単球19％，リンパ球40％，異型リンパ球20％），血小板1.8万。血液生化学所見：総蛋白6.5g/dL，アルブミン3.1g/dL，直接ビリルビン0.5mg/dL，間接ビリルビン2.2mg/dL，AST 36U/L，ALT 32U/L，LD 1,580U/L（基準120～245），尿素窒素16mg/dL，クレアチニン0.8mg/dL，血糖78mg/dL。CRP 2.1mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を下に示す。 この患者に認められるのはどれか。
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正解: c
正解
c 血清フェリチン高値
病態の考え方
- 発熱、咽頭痛、圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹、肝脾腫、異型リンパ球増加から、まず伝染性単核球症様の病態を考えます。
- そこに加えて、重度の貧血、白血球減少、血小板減少という汎血球減少があり、単純な伝染性単核球症だけでは説明しきれません。
- このような経過では、EBウイルス感染などを契機とした血球貪食症候群を疑います。
なぜ血清フェリチン高値か
- 血球貪食症候群では、発熱、脾腫、血球減少に加えて、血清フェリチン高値が重要な所見です。
- LD高値やビリルビン上昇も、病勢の強さを示唆します。
- 国試では、感染性単核球症様の所見に汎血球減少が重なるとき、まず血球貪食症候群を連想できるかがポイントです。
各選択肢の検討
a 赤芽球低形成
純赤芽球癆では主に赤血球系が障害されます。今回は白血球、血小板も減少しており合いません。b BCR/ABL融合遺伝子
慢性骨髄性白血病でみられる所見です。通常は白血球増多が問題となり、本症例の病像とは合いません。c 血清フェリチン高値
正しいです。血球貪食症候群で重要な所見です。d GPIアンカー蛋白の欠損
発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられますが、本症例の感染性単核球症様経過とは一致しません。e 血清ハプトグロビン高値
溶血があればハプトグロビンはむしろ低下します。高値は適切ではありません。
ひっかけポイント
発熱、咽頭痛、異型リンパ球をみると伝染性単核球症で止まりやすい問題です。
しかし、この症例では汎血球減少と紫斑が強く、より重い病態を考える必要があります。
そこで出てくるのが血球貪食症候群と高フェリチン血症です。
覚えるポイント
発熱、肝脾腫、異型リンパ球 + 汎血球減少なら、
血球貪食症候群を考え、フェリチン高値を結びつけます。