23AM019｜第23回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（1）

この問題のポイント

Creutzfeldt-Jakob病では、急速進行性認知症に刺激で誘発される瞬間的な筋収縮であるミオクローヌスを伴うことが多い。

解説

CJDは異常プリオン蛋白の蓄積による急速進行性の致死性神経変性疾患で、認知機能低下、小脳性運動失調、錐体路・錐体外路症状、視覚症状などを示す。代表的不随意運動はミオクローヌスで、音・接触などの刺激により四肢や体幹が電撃的に一瞬収縮する。脳波の周期性同期性放電やMRI拡散強調像も診断の手掛かりとなる。アテトーゼ、ジストニア、バリスム、チックはいずれも別の運動回路障害でみられるが、CJDとの代表的対応ではない。

選択肢の確認

1．「ミオクローヌス」：ミオクローヌスは短時間の電撃的筋収縮で、CJDに高頻度にみられる代表的不随意運動である。
2．「アテトーゼ」：アテトーゼは手足がゆっくりねじれるような持続運動で、CJDの代表所見ではない。
3．「ジストニア」：ジストニアは持続的筋収縮による捻転・異常姿勢で、基底核疾患等にみられる。
4．「バリスム」：バリスムは近位部を中心とする投げ出すような粗大運動で、視床下核病変などに関連する。
5．「チック」：チックは突発的・反復的な運動または発声で、Tourette症候群などに特徴的である。

覚えるポイント

急速進行性認知症＋ミオクローヌス＋小脳症状でCJDを疑う。不随意運動は速度・持続・リズムで見分ける。