26AM009｜第26回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

West症候群は乳児期に好発するてんかん性脳症で、てんかん性スパズム、脳波のヒプスアリスミア、発達停止・退行を三徴とする。発作は発熱性ではなく、通常の抗てんかん薬だけで容易に制御できるとは限らない。

解説

発作は頭部・体幹・四肢が一瞬屈曲または伸展する動きとして群発し、覚醒直後などに目立つ。早期治療が発達予後に重要で、ACTH療法、ビガバトリンなど原因・病態に応じた治療を用いる。発達は正常のままではなく、発症前にできたことを失う場合もある。過呼吸による誘発は欠神発作で典型的に用いる脳波賦活法で、West症候群の決め手ではない。

選択肢の確認

1．発熱時に痙攣：誤り。熱性けいれんではなく、乳児てんかん性スパズムである。
2．知的発達正常：誤り。発達停止・退行を伴うてんかん性脳症である。
3．抗てんかん薬で制御可能：誤り。難治例があり、ACTH等の特異的治療を検討する。
4．乳児期に好発：正しい。多くは生後1年以内に発症する。
5．過呼吸で脳波誘発：誤り。欠神発作などで典型的な誘発法である。

覚えるポイント

Westは「乳児スパズム・ヒプスアリスミア・発達退行」。発作動画と発達変化を手掛かりに早期評価する。