28PM089｜第28回 言語聴覚士国家試験 過去問
伝音難聴をきたすのはどれか。 a．ペンドレッド症候群 b．アルポート症候群 c．トリーチャー・コリンズ症候群 d．ファン・デル・ヘーベ (van der Hoeve)症候群 e．ワールデンブルグ症候群
解答・解説を見る
正解: 4
正答
（4）
この問題のポイント
伝音難聴は外耳・中耳の形成異常やアブミ骨固着で生じる。c Treacher Collins症候群とd van der Hoeve症候群が該当する。
解説
Treacher Collins症候群は第1・第2鰓弓由来の顎顔面形成異常に外耳道閉鎖、耳介・耳小骨奇形などを伴い、伝音難聴を来す。van der Hoeve症候群は骨形成不全症の一型で、青色強膜、骨脆弱性とともにアブミ骨固着など耳硬化症様病変による伝音難聴を示し、進行すると混合性にもなり得る。Pendred、Alport、Waardenburgは主に内耳・感音難聴を来す遺伝性症候群である。
選択肢の確認
1．「a,b」：誤り。a Pendredもb Alportも代表的には感音難聴である。
2．「a,e」：誤り。PendredとWaardenburgはいずれも内耳性の先天・進行性感音難聴を来す。
3．「b,c」：誤り。cは伝音だが、b Alport症候群は基底膜異常に伴う感音難聴である。
4．「c,d」：正しい。Treacher Collinsの外中耳奇形とvan der Hoeveのアブミ骨病変が伝音障害を起こす。
5．「d,e」：誤り。dは伝音成分を持つが、e Waardenburgは感音難聴である。
覚えるポイント
顎顔面・外耳中耳奇形＝伝音、内耳色素・イオン輸送・基底膜異常＝感音、と障害部位から整理する。