23PM092｜第23回 言語聴覚士国家試験 過去問

正答

（3）

この問題のポイント

前庭水管拡大症は出生後に進行・変動する難聴を生じ得るため、新生児スクリーニングをパスして後に難聴と診断される。

解説

新生児聴覚スクリーニングは検査時点の聴覚反応をみるため、遅発性・進行性難聴をすべて除外できない。前庭水管拡大症ではSLC26A4遺伝子変異などを背景に、幼児期以降、頭部打撲や感冒を契機として聴力が変動・段階的に悪化することがある。GJB2関連難聴は多くが先天性非症候群性難聴で、Treacher Collins症候群の外耳・中耳奇形、先天性風疹症候群の難聴も出生時から存在しやすい。耳硬化症は通常若年成人以降に進行する伝音・混合難聴で、4歳発見の典型原因ではない。パス後も保護者の気づきや健診で発達を追う。

選択肢の確認

1．「耳硬化症」：耳硬化症はアブミ骨固着による進行性難聴で、通常は4歳児の遅発難聴の代表原因ではない。
2．「GJB2変異」：GJB2変異による難聴は多くが先天性で、新生児期から存在する非症候群性難聴が中心である。
3．「前庭水管拡大症」：前庭水管拡大症は幼児期に聴力が変動・進行し、スクリーニング後に判明する可能性がある。
4．「トリーチャー・コリンズ症候群」：トリーチャー・コリンズ症候群では先天性の外耳・中耳形成異常による伝音難聴が多い。
5．「先天性風疹症候群」：先天性風疹症候群の感音難聴は胎内感染に由来し、出生時から存在することが多い。

覚えるポイント

新生児スクリーニングのパスは将来の聴力を保証しない。遅発・変動性なら前庭水管拡大症などを考える。